咳不出痰会致死?这些问题渐冻症患者要注意

2020年07月27日11:48  来源:人民网-科普中国
 
原标题:咳不出痰会致死?这些问题渐冻症患者要注意

几年前,冰桶挑战让一群“特殊”的人走入大家的视野中,他们被称为“渐冻人”,一群有肌萎缩侧索硬化症的患者。“渐冻症”是一种很少见的疾病,甚至对很多医务人员来说都是陌生的领域,然而,它却是世界卫生组织开列的五大绝症之一,与癌症和艾滋病齐名。现代最伟大的物理学家之一斯蒂芬·威廉·霍金就是患上这种疾病,全身瘫痪,不能言语,手部只有三根手指可以活动。那么哪些人群易患渐冻症?渐冻症患者在日常生活中又该注意哪些问题?

引发渐冻症的三大危险因素

渐冻症又称肌萎缩侧索硬化症,是指中枢神经系统有变性病变,累及上运动神经元,又影响到下运动神经元的慢性疾病。临床表现主要为肌肉萎缩引起的肢体力量下降、吞咽无力,后期还会造成呼吸衰竭、肢体瘫痪,直至死亡。

渐冻症的危险因素主要有三个:高龄(年龄大于50岁)、男性、有家族遗传史。从遗传角度看,若为显性遗传,下一代发病概率为50%,发病率与性别无关;若为隐性遗传,下一代几乎不发病,但会隔代遗传;若为性连锁遗传,则只传男不传女。

渐冻症使得人体运动神经元受损,这种神经细胞的损坏是不可逆的,无法治愈,目前的治疗手段还只能是保护那些没有坏死的神经细胞,所以早发现早治疗是很重要的。

渐冻症患者宜高脂饮食

与动脉粥样硬化和糖尿病患者的忌口恰恰相反,渐冻症患者需要高脂肪饮食,因为这种病会造成吞咽困难,阻碍营养摄入,加之本身对脂类的消耗就非常大,所以高脂饮食有利于治疗。在此推荐渐冻人“生酮饮食”,即多食用高油脂(比如橄榄油)、坚果(比如核桃、栗子、开心果等)、动物内脏(比如肝尖、腰花等)等食物。另外,患者频繁发生的肌肉跳动也是会消耗大量能量的,可以谨遵医嘱,服用一些药物阻止肌束颤动。

过量补充动物蛋白、锌、谷氨酸,经常吃红肉(比如猪肉)、肠会增加患病风险;喝咖啡、茶,多吃粗粮(比如全麦面包)、蔬菜、水果等可以降低发病率。

渐冻症患者由于肌肉萎缩,很容易发生意外摔伤导致死亡,还会出现不能咳嗽导致痰吐不出来,引发坠积性肺炎而死亡,所以护理人员要加倍注意。由于肌肉萎缩会连带影响呼吸肌,必要时可以使用呼吸机,以防体内二氧化碳过多引发酸中毒。患者要保持良好的心情,吃好睡好,否则会加速病情发展。(闫涵)

受访专家:北京大学第一医院罕见病中心主任,神经内科副主任、主任医师袁云

(责编:萧潇、张鑫)

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